Με αυτό τον όρο χαρακτηρίζονται ορισμένες δερματοπάθειες που κλινικά εμφανίζουν πομφόλυγες (φουσκάλες) στο δέρμα και τους βλεννογόνους, έχοντας χρόνια πορεία με εξάρσεις και υφέσεις καθώς και συχνά βαριά πρόγνωση. Τα νοσήματα αυτά ταξινομούνται σε κατηγορίες βασιζόμενες στο σημείο εντοπισμού της πομφόλυγας.
- Η ομάδα της πέμφιγας στην οποία η πομφόλυγα εντοπίζεται μέσα στην επιδερμίδα. Νόσος επικίνδυνη για τη ζωή
- Η ομάδα του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς στην οποία οι πομφόλυγες εντοπίζονται κάτω από την επιδερμίδα
Α. Πέμφιγα
Η ενδοεπιδερμιδική πομφόλυγα εκφράζεται ιστολογικά ως ακανθόλυση και οφείλεται στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων είτε έναντι της διακυτταρικής ουσίας των επιδερμιδικών κυττάρων είτε εναντίον πρωτεϊνικών στοιχείων των δεσμοσωματιδίων (καντχερίνες).
Η κοινή πέμφιγα αποδίδεται σε αντισώματα εναντίον του εξωκυττάριου τμήματος της δεσμογλεΐνης 3, ενός δεσμοσωμιακού πρωτεϊνικού προσκολλητικού μορίου των επιδερμιδικών κυττάρων αλλά και της δεσμογλεΐνης 1, μιας διαφορετικής δεσμοσωμιακής πρωτεϊνικής ομόλογης, αλλά όχι ίδιας με τη δεσμογλεΐνη 3.
Η φυλλώδης πέμφιγα οφείλεται σε αυτοαντισώματα εναντίον της δεσμογλεΐνης 1.
Η παρανεοπλασματική πέμφιγα είναι σπάνια μορφή με συνήθη έναρξη μετά το 60 έτος και σχετίζεται με διάφορες κακοήθειες όπως αιματολογικές (non-hodgkin, λέμφωμα β-κυττάρων, λευχαιμία), θύμωμα και τον όγκο του Castleman.
Αποτελεί ένα συνδυασμό της κοινής πέμφιγας και του πολύμορφου ερυθήματος. Έχει κακή πρόγνωση (το 90% των ασθενών καταλήγουν σε 2 χρόνια) εκτός και αν συνδυάζεται με καλοήθεις όγκους.
Η φαρμακευτική πέμφιγα αποτελεί μια ετερογενή ομάδα κατά την οποία ένα φάρμακο προκαλεί ακανθόλυση με άγνωστο μηχανισμό.
Οι πομφόλυγες εμφανίζονται σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, είναι πλαδαρές και έχουν ποικίλο μέγεθος. Στην πορεία της νόσου σπάνε δημιουργώντας διαβρώσεις που επεκτείνονται συνεχώς με κίνδυνο ολικής αποκόλλησης της επιδερμίδας. Οι βλάβες είναι επώδυνες και εντοπίζονται στο τριχωτό, στις μασχάλες, στο πρόσωπο, στις μηρογεννητικές πτυχές. Η προσβολή του βλεννογόνου του στόματος μπορεί να είναι και η αρχή της νόσου στο 50%. Σε αυτή τη θέση παρατηρούνται μόνο διαβρώσεις της στοματικής κοιλότητας γιατί οι πομφόλυγες σπάνε αμέσως. Η βελτίωση των βλαβών στο στοματικό βλεννογόνο καθορίζει και τη συνολική βελτίωση της νόσου ενώ η ανθεκτικότητα δυσχεραίνει την πρόγνωση.
Η διάγνωση γίνεται από το δερματολόγο βασιζόμενη στην κλινική εξέταση, στην ιστολογική εξέταση καθώς και στον άμεσο και έμμεσο ανοσοφθορισμό.
Θεραπεία
Η πέμφιγα ελέγχεται με ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και χρειάζεται νοσοκομειακή υποστήριξη.
- Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (60-100 mg ημερησίως) σε συνδυασμό με κάποιο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο όπως αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, ώστε να επιτευχθεί μείωση της δόσης του στεροϊδούς όσο το δυνατό νωρίτερα
- Σε βαριές μορφές γίνεται πλασμαφαίρεση και ενδοφλέβια έγχυση γ σφαιρίνης
- Οι βιολογικοί παράγοντες όπως τα αντισώματα του CD20 μορίου των Β-λεμφοκυττάρων (ριτουξιμάμπη) είναι υποσχόμενοι για έλεγχο της νόσου αλλά και με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από αυτές των στεροειδών
Β. Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Είναι μια νόσος που παρουσιάζεται κυρίως σε ηλικιωμένα άτομα και χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων τεταμένων πομφολύγων επί εδάφους ερυθηματώδους εξανθήματος αλλά και σε υγιές δέρμα. Εκλυτικοί παράγοντες είναι η υπεριώδης ακτινοβολία UVB ή UVA καθώς και η λήψη φαρμάκων (φουροσεμίδη, D-πενικιλλαμίνη, βαρβιτουρικά).
Συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και συσχετίζεται επίσης σε 10-15% με κακοήθεια (κυρίως καρκίνο του στομάχου, πνευμόνων, παγκρέατος, μήτρας, λέμφωμα ή κακοήθες μελάνωμα).
Σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να προηγείται κνησμός μέτριος ή ακόμα και βασανιστικός μερικούς μήνες πριν. Σε αντίθεση με την πέμφιγα υπάρχει τάση αποδρομής της νόσου μετά από μερικούς μήνες.
Η κλινική εξέταση από το δερματολόγο θέτει τη διάγνωση μαζί με την ιστολογική εξέταση και τον άμεσο και έμμεσο ανοσοφθορισμό.
Πρόκειται για μια σχετικά καλοήθη νόσο που συχνά ανταποκρίνεται στα τοπικά κορτικοστεροειδή. Σε γενικευμένη νόσο απαιτείται νοσηλεία και υψηλές δόσεις στεροειδών (40-80 mg πρεδνιζολόνης ημερησίως). Ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία.
